Поиск

SJIA (сЮИА): Системный ювенильный идиопатический артрит

Что это?

 

С: Системный Воздействует на организм в целом
Ю: Ювенильный Начинается в детстве
И: Идиопатический Причина неизвестна
А: Артрит Воспаление суставов

 

сЮИА (системный ювенильный идиопатический артрит) — одна из разновидностей ревматических заболеваний, встречающихся в детском возрасте. От этого заболевания обычно страдают дети в возрасте 5 лет или младше.[1–3] При этом оно воздействует не только на суставы, но и на организм в целом (так как буква С в названии заболевания означает «системный»). сЮИА — это наиболее редкая форма ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). «Ювенильный» означает «детский», а «идиопатический» означает, что причина или фактор, инициирующий данное заболевание, неизвестны.

сЮИА также называют болезнью Стилла по имени врача, который впервые описал данное заболевание. Также встречается название «синдром Стилла».

Существует семь форм ЮИА.

Прочие формы ревматических заболеваний у детей связаны с воспалением суставов, вызванным патогенными микроорганизмами, такими как бактерии или вирусы. Такой артрит называется «инфекционным» или «острым», но не «идиопатическим», так как в данных случаях причина его возникновения известна.

Какова распространенность?

Случаи сЮИА встречаются по всему миру. Данные о распространенности заболевания в настоящее время уточняются.[4] По оценкам, в Европе сЮИА ежегодно заболевает один ребенок из 100 000.[5] Общее количество пациентов, страдающих сЮИА, оценивается как 5-15 человек на каждые 100 000.[6–8]

Каковы симптомы?

сЮИА воздействует на организм в целом, в том числе на суставы. сЮИА обычно проявляется в форме периодических обострений; у отдельных пациентов наблюдаются периоды хорошего самочувствия между обострениями. Такие периоды обострения и облегчения симптомов в ходе развития заболевания могут замедлить диагностику. В целом сЮИА проще диагностировать в период обострения.

К наиболее распространенным симптомам сЮИА относятся повторяющиеся приступы лихорадки с резкими скачками суточной температуры, кожная сыпь, боль и скованность суставов.[4,5,9]

При обострении сЮИА (или в активной фазе) часто наблюдается следующее:

 

Лихорадка
  • Длится более 2 недель
  • Наблюдается ежедневно, ранним утром или днем, иногда также по вечерам
  • Ощущение дурноты (тошнота, рвота)
Сыпь
  • Высыпания красного или лососево-розового цвета во время приступов лихорадки
Отечность и боль в суставах
  • Могут наблюдаться после сыпи и лихорадки
Увеличение внутренних органов
  • Часто увеличены лимфоузлы, печень и селезенка

 

Заболевание также может влиять на другие органы, в том числе сердце и легкие:

Нажмите, чтобы увеличить изображение

Возможные симптомы сЮИА (изменено согласно [4,5,9])

К возможным долгосрочным последствиям сЮИА относятся повреждение суставов, утрата подвижности и замедление роста.[4,5] Приблизительно 4 из 10 детей, страдающих сЮИА, ниже ростом, чем здоровые дети.[10]

К прочим возможным осложнениям сЮИА относятся синдром активации макрофагов (MAS) и амилоидоз:

 

Синдром активации макрофагов (MAS)

Серьезное осложнение ревматических заболеваний, обусловленное активацией и неконтролируемым размножением «пожирающих клеток» (макрофагов) и других иммунных клеток. Наблюдается примерно у 1 из 10 пациентов, страдающих сЮИА[5,11–13]
Может привести к развитию опасных для жизни системных симптомов и отказу внутренних органов[11, 14]

Амилоидоз

Заболевание, при котором наблюдается аномальное накопление белка в почках, известного как амилоид, способного привести к отказу почек.

Благодаря усовершенствованной диагностике и лечению количество случаев поражения почек, вызванного амилоидозом, в настоящее время снизилось.

 

Что обычно происходит в ходе развития заболевания?

Течение заболевания и тяжесть сЮИА могут существенно отличаться у разных пациентов.[2,15,16]Согласно схеме ниже, может наблюдаться единственный приступ заболевания, повторяющиеся приступы или, в наихудших случаях, постоянное недомогание.

Нажмите, чтобы увеличить изображение

Возможные пути развития сЮИА (изменено согласно [2, 15, 16])

В чем причина?

сЮИА - это заболевание врожденной иммунной системы. Основную роль в развитии сЮИА играют информационные молекулы под названием интерлейкины, которые стимулируют воспалительную реакцию.

Мы не знаем, что вызывает аутовоспалительную реакцию при сЮИА, однако существует предположение, что инициирующим фактором может быть инфекция; также возможны причины генетического характера. Согласно новым теориям, развитие сЮИА может быть обусловлено совместным воздействием нескольких факторов («многофакторность»).[17]

Статус: 04.01.2016

Источники
[1] Dinarello CA. J Exp Med. 2005;201(9):1355-9.
[2] Woo P. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006;2:28–34.
[3] Behrens EM, Beukelman T, Gallo L et al. J Rheumatol. 2008;35(2):343–8.
[4] De Benedetti F, Schneider R. In: Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB, eds. Textbook of Pediatric Rheumatology. 6th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier;2011;236–47.
[5] Ravelli A, Martini A. Lancet 2007;369:767–78.
[6] Ramanan AV, Grom AA. Rheumatology (Oxford) 2005;44(11):1350–3.
[7] Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, et al. Arthritis Care & Research. 2011;63(4):465–482.
[8] Dewitt EM, Kimura Y, Beukelman T, et al. Arthritis Care & Research. 2012;64(7):1001–1010.
[9] Frosch M, Roth J. Rheumatology. 2008;47(2):121–5.
[10] Simon D, Lucidarme N, Prieur AM et al. Horm Res. 2002;58(Suppl 1):28–32.
[11] Weiss JE, Ilowite NT. Pediatr Clin North Am. 2005;52(2):413–42,vi.
[12] Sawhney S, Woo P, Murray K. Arch Dis Child. 2001;85:421–6.
[13] Stephan JL, Kone-Paut I, Galambrun C et al. Rheumatology. (Oxford) 2001;40: 1285–92.
[14] Kelly A, Ramanan AV. Curr Opin Rheumatol. 2007;19(5):477–81.
[15] Mellins ED, Macaubas C, Grom AA. Nat Rev Rheumatol. 2011;7(7):416–26..
[16] Singh-Grewal D, Schneider R, Bayer N et al. Arthritis Rheum. 2006;54:1595–1601.
[17] R. Gurion, T. J. A. Lehman, L. N. Moorthy. International Journal of Inflammation. 2012; Article ID 271569:1.

Хотите узнать, как изменится ваша жизнь?

Если ваш ребенок страдает редким заболеванием, ваша жизнь устроена иначе, чем у обычных людей, вы можете столкнуться с дополнительными проблемами или заботами. Мы собрали здесь некоторую информацию и статьи, которые могут помочь в решении некоторых из них. 

УЗНАТЬ БОЛЬШЕ
Образ жизни

June 2016 - GLDEIM/ACZ885/0075