Поиск

БСВ: Болезнь Стилла взрослых

Что это?

БСВ (болезнь Стилла взрослых) — редкий тип воспалительного артрита, вызывающего повреждения суставов, аналогичные повреждениям, наблюдаемым при ревматоидном артрите. Она считается взрослой формой сЮИА (системного ювенильного идиопатического артрита, также известного как болезнь Стилла. Подобно сЮИА, БСВ воздействует на организм в целом, но ее симптомы могут быть крайне разнообразными. У отдельных пациентов может наблюдаться единственный приступ заболевания, за которым следует выздоровление, в то время как у других заболевание сохраняется и может привести к необратимому разрушению суставов и прочим серьезным нарушениям здоровья.[1,2] БСВ развивается в основном у молодых людей в возрасте от 16 до 35 лет. Мужчины и женщины в равной степени подвержены риску заболевания.[3,4]

 

Какова распространенность?

БСВ страдают лишь несколько человек на миллион. Согласно оценкам, в Японии и Европе наблюдается 1–34 случая на миллион человек.[5] Тем не менее в связи с редкостью заболевания и разнообразием симптомов БСВ часто не диагностируют или путают с другими заболеваниями, что затрудняет оценку ее истинной распространенности.[3] БСВ не является наследственным заболеванием, однако, согласно исследованиям, его развитие более вероятно у людей с определенным типом генов.[5]>

 

Каковы симптомы?

Существуют три типичных симптома БСВ: лихорадки с резкими скачками суточной температуры, кожная сыпь, боль и отечность суставов.[6] Тем не менее у многих пациентов также наблюдаются другие симптомы, а заболевание часто начинается с боли в горле. К наиболее распространенным симптомам относятся:[2,3,4]  

AOSD Symptoms

Признаки и симптомы БСВ могут быть похожи на признаки и симптомы других заболеваний, в том числе прочих аутовоспалительных синдромов, системной красной волчанки и разновидности рака крови, известной как лимфома.[1,3]

 

Что обычно происходит в ходе развития заболевания?  

Конкретные симптомы БСВ, ее тяжесть и частота приступов отличаются у разных пациентов, а течение заболевания предсказать сложно. У отдельных пациентов БСВ возникает внезапно, так же быстро исчезает и не напоминает о себе много лет (или никогда). В других случаях БСВ становится хроническим заболеванием и может вызвать долгосрочные тяжелые осложнения, способные привести к инвалидности.[3] При отсутствии лечения хроническое воспаление может привести к деградации и разрушению воспаленных суставов[3]  Скопление избыточной жидкости вокруг легких может вызвать затруднение дыхания.[1,3] Еще одним серьезным, но крайне редким осложнением у пациентов с БСВ является синдром активации макрофагов (MAS). MAS может вызвать симптомы заражения крови и отказ внутренних органов.[7, 8]

 

В чем причина?  

БСВ — идиопатическое заболевание, то есть его причина неизвестна. По мнению исследователей, аномальная или чрезмерная реакция на инфекцию или токсичное вещество может стимулировать развитие заболевания у пациентов с генетической предрасположенностью к нему.[5] БСВ лишь недавно была классифицирована как аутовоспалительное заболевание[9], однако она отличается от прочих аутовоспалительных заболеваний тем, что не является наследственной. Некоторые ученые считают, что БСВ — это нечто среднее между аутовоспалительным и аутоиммунным заболеванием, таким как ревматоидный артрит.[5] 

Источники

  1. Mayo Clinic. Болезнь Стилла взрослых. Доступно по ссылке: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/adult-stills-disease/home/ovc-20190876 (по состоянию на апрель 2016).
  2. Arthritis Foundation. Болезнь Стилла взрослых. Доступно по ссылке: http://www.arthritis.org/about-arthritis/types/adult-onset-stills-disease/ (по состоянию на апрель 2016 г.).
  3. National Organization for Rare Disorders. Болезнь Стилла взрослых.  Доступно по ссылке: http://rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/ (по состоянию на апрель 2016).
  4. International Still’s Disease Foundation. Что такое болезнь Стилла? Доступно по ссылке: http://www.stillsdisease.org/index.php/stills-info/(по состоянию на апрель 2016).
  5. Gerfaud-Valentin M, Yvan Jamilloux Y, Iwaz J et al. Adult-onset Still’s Disease. Autoimmun Rev 2014 13; 708–722.
  6. Cush JJ. Autoinflammatory syndromes. Dermatol Clin 2013; 31(3):471–480.
  7. Weiss JE, Ilowite NT. Pediatr Clin North Am. 2005; 52(2):413–42, vi.
  8. Kelly A, Ramanan AV. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(5):477–81
  9. Jamilloux Y, Gerfaud-Valentin M, Henry T et al. Treatment of adult-onset Still’s disease: a review. Ther & Clin Risk Manage 2015;11:33-43.
ДЕТЯМ

Хотите помочь вашему ребенку понять свою болезнь? Почему бы не посетить Детский уголок со своим ребенком и прочитать истории Полины и Димы о аутовоспалительной болезни и их опыт посещения школы и внешкольных занятий с их состоянием.

УЗНАТЬ БОЛЬШЕ
Детям

Февраль 2016 - GLDEIM/ACZ885/0059